Φυλλώδης Πέμφιγα

Παθογένεια
Στις αυτοάνοσες δερματοπάθειες παράγονται αυτοαντισώματα κατά των διαφόρων στοιχείων του δέρματος, τα οποία τελικά καταστρέφουν.
Κλινική εικόνα
Εφελκίδες, βλαττίδες, φυσαλλίδες, φλύκταινες, διαβρώσεις, στο πρόσωπο, στα πτερύγια των αυτιών στον κορμό του σώματος, στα πελματικά φύματα και σπανιότερα στα βλεννογονοδερματικά όρια και στη στοματική κοιλότητα. Στα πελματικά φύματα παρατηρείται υπερκεράτωση. Σε βαριά περιστατικά μπορεί να παρατηρηθούν κατάπτωση, πυρετός, ανορεξία, απώλεια βάρους.
Διάγνωση
1. κυτταρολογική εξέταση υλικού από ακέραιες φλύκταινες ή εφελκίδες.
2. ιστοπαθολογική εξέταση βιοψιών από το δέρμα.
3. ανοσοϊστοπαθολογική εξέταση βιοψιών από το δέρμα συνήθως είναι θετική.
4. ΑΝΑ test αρνητικό
Αντιμετώπιση
1. γλυκοκορτικοειδή σε ανοσοκατασταλτικές δόσεις, ή σε συνδυασμούς :
2. αζαθειοπρίνη
3. χλωραμβουκίλη
4. κυκλοφωσφαμίδη
5. δαπσόνη
6. χρυσοθειογλυκόζη
7. κυκλοσπορίνη
Όλες οι παραπάνω ουσίες δίνονται αρχικά σε δόσεις εφόδου, ώστε να ελεγχθούν σε μεγάλο βαθμό τα συμπτώματα και στη συνέχεια σε δόσεις συντήρησης, ανάλογα με το περιστατικό.